Le kératocône

Le kératocône est une déformation de la cornée : normalement sphérique, elle devient conique. 

La cornée est le hublot transparent situé en avant de l’œil, devant l’iris et la pupille, organes de l’œil facilement reconnaissables car l’iris est coloré et la pupille apparait comme une pastille noire au centre de l’œil.

Qu'est-ce qu'un kératocône ?

Le mot kératocône, du grec « keratos» - cornée- et «kônos» -cône-, signifie «cornée conique».
Le kératocône correspond à une déformation de la cornée.

La cornée est le revêtement transparent situé en avant de l’iris et de la pupille de l’œil.
En cas de kératocône, la cornée s’amincit progressivement, elle perd sa forme normalement sphérique et prend une forme de cône irrégulier.

Schéma de l'œil en coupe : la forme de la cornée est normale.
Dessin de Michel Saemann - in Larousse Médical © Larousse 2009. Ne peut être reproduit. Illustration adaptée par www.guide-vue.fr

Cornée sans kératocône

Cornée avec kératocône

Cette déformation, survenant souvent vers la fin de l’adolescence, engendre des troubles de la vision tels qu’une vue brouillée et déformée, une mauvaise vision de loin, qui nécessitent le port de lentilles de contact spécifiques. 

Dans 90 % des cas, les deux yeux sont touchés mais il est fréquent que le kératocône ne soit diagnostiqué que d’un seul côté, le délai d’apparition dans le deuxième œil est très variable et peut atteindre plusieurs années.

Le kératocône qui n'est pas contagieux est une pathologie oculaire non inflammatoire.

Cette maladie de la cornée évolue, la classification d'Amsler définit 4 stades principaux :

• Stade 1 : le kératocône se caractérise par un astigmatisme dit oblique
• Stade 2 : l'astigmatisme du stade 1 est plus marqué et la cornée commence à s'amincir
• Stade 3 : la cornée s'amincie de plus en plus
• Stade 4 : suite à l'amincissement de la cornée, des cicatrices apparaissent, on observe alors des opacités linéaires.
   

Les symptômes du kératocône

Les effets du kératocône varient selon les individus et peuvent être de légers à graves.
Le kératocône atteint généralement les deux yeux, mais pas avec la même sévérité. 

Dans les premiers stades, le kératocône entraîne une vision floue, une sensation de brouillard et une vision déformée par l’astigmatisme.
Cette baisse variable de l’acuité visuelle est surtout ressentie en vision de loin et la myopie est souvent associée à une sensibilité excessive à la lumière, à l'apparition d'images parasites avec un éblouissement et à une irritation oculaire, les yeux sont larmoyants.

À mesure que le kératocône évolue, l’astigmatisme et la myopie s’accentuent. Comme la déformation de la cornée est irrégulière, la vision subit une grande distorsion. La vue est brouillée, comparable à ce qu’on voit derrière une vitre quand il pleut beaucoup. Les images peuvent même paraître dédoublées ou multiples.

Les personnes atteintes de kératocône doivent changer souvent de lunettes, car celles-ci deviennent vite impuissantes à corriger l’astigmatisme.

Dans les stades avancés, la cornée se déforme et s’amincit tellement que des cicatrices apparaissent et l’opacifient, rendant la vision d’autant plus trouble. Mais comme l’évolution peut s’arrêter à tout moment, beaucoup de personnes atteintes de kératocône n’atteignent pas un tel stade.

                   Vision nette                                         Avec un kératocône, la vision est floue

Les causes du kératocône

La cornée est la lentille transparente à travers laquelle on perçoit l’iris coloré et la pupille noire centrale. Normalement, la cornée a une forme arrondie régulière.

Chez les personnes ayant un kératocône, le centre de la cornée s’amincit et forme une protubérance conique et irrégulière qui perturbe la vision.
 
On ne connaît pas encore les causes exactes du kératocône, mais il s’agit probablement d’une maladie génétique : même si aucun gène spécifique n’a été, à ce jour, identifié, le fait que plusieurs membres d’une même famille puissent être atteints et que la maladie se développe presque systématiquement dans les deux yeux appuie la thèse d’une implication génétique. Une recherche est actuellement en cours pour identifier le ou les éventuel(s) gène(s) impliqué(s). 

En plus de la susceptibilité génétique, des facteurs environnementaux sont nécessaires à l’apparition des symptômes cliniques de la maladie. Les contraintes mécaniques, comme le fait de se frotter les yeux ou encore le port de lentilles de contact, pourraient par exemple contribuer à déclencher la maladie. 

Comme le kératocône apparaît après la puberté, des hormones pourraient aussi être en cause.

En outre, il se trouve que beaucoup de personnes souffrant de kératocône ont une prédisposition aux allergies, et développent souvent un eczéma et/ou une conjonctivite allergique. Il semble donc qu’il existe un lien entre allergie et kératocône dont les mécanismes ne sont pas clairement établis.

Par ailleurs, le kératocône survient souvent chez des personnes ayant une autre maladie, génétique ou ophtalmologique, comme par exemple le syndrome de Marfan, la trisomie 21, la rétinite pigmentaire ou l’amaurose congénitale de Leber (maladie familiale grave des yeux). Ainsi, 5 à 6 % des personnes trisomiques présentent un kératocône. On ne sait pas si ces maladies ont des caractéristiques génétiques favorisant la maladie du kératocône, ou si elles sont directement impliquées dans la pathologie.
 

Les traitements du kératocône
 

Les lentilles de contact

Les lentilles de contact sont l’arme de choix pour la majorité des personnes atteintes de kératocônes. 

L’adaptation est cependant délicate voire impossible dans certains cas. Il vaut mieux demander à voir un spécialiste de l’adaptation en lentilles, un contactologue et si possible en lentilles pour kératocône.

L’avantage de la lentille de contact par rapport aux lunettes est lié à l’interface qu’elle crée avec le film lacrymal, c'est-à-dire les larmes. Cette dernière permet de gommer une grande partie des irrégularités de la cornée. Les lentilles rigides sont beaucoup plus efficaces mais plus complexes à adapter.

Parfois afin de stabiliser la lentille sur le cône, une lentille rigide est superposée par-dessus une lentille souple, c’est le système « Piggyback ».

Lorsque la lentille n’est pas ou plus tolérée, une alternative chirurgicale peut alors être envisagée. 
 

La pose d'anneaux intracornéens

L’acte chirurgical le plus usuel est la pose d’anneaux intracornéens, elle est préconisée lorsque les lentilles rigides ne sont pas tolérées et que la cornée est transparente. Ils permettent de réduire l’astigmatisme irrégulier, d’améliorer l’acuité visuelle sans et avec correction.

Photo : présence d'un anneau intracornéen

Lorsque l’acuité visuelle obtenue est jugée insuffisante ou lorsqu’il existe une anisométropie entre les deux yeux, c’est-à-dire une importante différence de défaut visuel entre l’œil droit et l’œil gauche, une adaptation en lentilles souples permet d’optimiser l’acuité visuelle. La tolérance de ce type de lentilles est en général excellente et le suivi à long terme ne montre aucune complication spécifique en rapport avec les anneaux intracornéens. Dans certains cas, des rééquipements en lentilles rigides sont réalisés.

La greffe de cornée

Enfin, environ 10% des personnes atteintes doivent avoir recours à une greffe de cornée. Les nouvelles chirurgies de greffe cornéenne, au laser ou à la photothérapie, réussissent dans plus de 90% des cas et permettent une amélioration rapide de la vue. Pour 60% des personnes opérées, il est nécessaire de continuer à porter des lentilles de contact rigides pour bien voir. 

Photo d'une cornée greffée
 

Liens utiles :

Centre de référence national du kératocône : www.keratoconefrance.com
Société Française d'Ophtalmologie : www.sfo.asso.fr
Syndicat National des Ophtalmologistes de France : www.snof.org
Association de patients atteints de kératocône : www.keratocone.net

Crédits photos : service ophtalmologie du CHU de Bordeaux avec tous nos remerciements.
Les informations fournies sur le site Guide-Vue.fr sont destinées à améliorer, non à remplacer, la relation directe entre le patient (ou visiteur du site) et les professionnels de santé. Cet article a été rédigé par Le comité éditorial et mis à jour le 26/09/2018.